Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит, или болезнь Вагнера, – это системное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекается скелетная и гладкомышечная мускулатура, а также кожные покровы.

Причины дерматомиозита

Причины дерматомиозита в настоящее время до конца не установлены. Принято относить это заболевание к мультифакторным. Спровоцировать начало болезни в большинстве случаев могут вирусные заболевания: грипп, парагрипп, гепатит В, пикорнавирусы, парвовирусы, также к распространенным этиологическим факторам относят некоторых простейших и ряд инфекционных заболеваний, вызванных бактериальной флорой (боррелиоз).

Кроме того, дерматомиозит может развиться после вакцинации от тифа, холеры, кори, краснухи, паротита и после парентерального введения некоторых медикаментов. Заболевание может быть спровоцировано переохлаждением, инсоляцией, травмой, аллергией на лекарственные препараты, беременностью. Примерно у 30 % пациентов дерматомиозит возникает на фоне опухолевых заболеваний.

Течение болезни сопровождается различными нарушениями со стороны иммунной системы. Известно, что чаще всего от этой патологии страдают женщины, которые наиболее подвержены заболеванию в переходном и климактерическом возрасте. Существует мнение о генетической предрасположенности к дерматомиозиту, а также об определенном значении нейроэндокринной реактивности в развитии заболевания.

Симптомы дерматомиозита

Симптомы дерматомиозита на начальном этапе заболевания проявляются остро или подостро. В первые дни болезни отмечаются миастения, мышечная боль, боль в суставах, отеки, подъем температуры тела, поражение кожных покровов. Со временем патология приобретает хроническую форму и сопровождается рецидивами. Постоянные обострения становятся причиной поражения скелетных мышц, пациенты отмечают мышечные боли во время движения, в состоянии покоя и при надавливании, также больные страдают от мышечной слабости, которая с течением времени нарастает.

На фоне патологического процесса уплотняется и увеличивается в объёме мышечная ткань плечевого и тазового пояса, что становится причиной нарушения амплитуды движения. Больной не может садиться без посторонней помощи, поднимать и удерживать голову, поднимать руки и ноги. В некоторых случаях наблюдается полная обездвиженность и даже состояние прострации. Для мышечной слабости при дерматомиозите характерна неэффективность прозерина и аналогичных лекарственных средств.

Если патологический процесс затрагивает мимические мышцы, лицо пациента напоминает маску. Могут поражаться также мышечные волокна, отвечающие за процесс глотания, что приводит к дисфагии. Распространение дерматомиозита на интеркостальные и диафрагмальные мышцы приводит к нарушению процесса дыхания: у больного снижается емкость легких и развивается пневмония на фоне гиповентиляции. Вовлечение в патологический процесс глазодвигательной мускулатуры приводит к развитию диплопии, страбизма и двустороннего птоза век.

В начале заболевания мышцы болезненные и отечные. Постепенное развитие дистрофических явлений в волокнах тканей запускает процесс их миолиза, на фоне которого появляется миофиброз, отмечается атрофия и контрактура мышечных волокон, в редких случаях наблюдается кальциноз. Явление кальциноза может распространяться и на подкожную клетчатку, что характерно для молодых пациентов. Подобные изменения выявляются обычно в рамках рентгенологического исследования.

Для точной постановки диагноза большое значение имеет биохимическое исследование крови, мочи и проведение биопсии мышечных волокон, особенно если речь идёт о хроническом течении болезни и подостром патологическом процессе.

Острый дерматомиозит сопровождается стремительно нарастающим генерализованным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, что часто становится причиной полной обездвиженности, а также приводит к развитию дисфагии и дизартрии. Заболевание протекает с выраженными симптомами интоксикации, высокой температурой тела, кожными высыпаниями. Отсутствие лечения приводит к смерти пациента от аспирационной пневмонии или сердечно-легочной недостаточности спустя несколько месяцев после начала болезни.

Подострый дерматомиозит циклически рецидивирует, что сопровождается нарастанием адинамии, поражения кожных покровов и внутренних органов. Наиболее благоприятный исход бывает при хроническом течении патологического процесса, в этом случае нарушается функционирование только отдельных групп мышечных волокон, и даже в случае значительного количества обострений общее состояние пациентов можно считать удовлетворительным, что помогает больным длительное время оставаться трудоспособными.

В то же время у молодых людей хронический дерматомиозит может протекать с кальцинозом подкожной клетчатки, кожных покровов и мышц, что становится причиной появления стойких контрактур и полной обездвиженности.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Лечение дерматомиозитов

Лечение дерматомиозитов проводится в основном глюкокортикоидами, в ряде случаев – цитостатиками, а также лекарственными средствами, которые способствуют устранению нарушений, вызванных уменьшением кровоснабжения мышечных волокон.

Могут быть рекомендованы препараты, улучшающие обменные процессы, влияющие на функционирование внутренних органов, снижающие риск развития осложнений.

http://www.ayzdorov.ru

Дерматомиозит — системное болезнь скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Предположительная первопричина заболевания — вирусная (вирус Коксаки В2). Провоцируют болезнь охлаждение, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. В 20-30 % случаев дерматомиозит наблюдается у заболевших с различными опухолями. Механизм развития заболевания — нарушения в иммунном статусе. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, с двумя возрастными пиками (переходный возраст, период климакса). Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы и течение

Заболевание начинается более или меньше остро с поражения мышечной системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах, повышения температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная пигментация, отложение кальция в толще кожи или подкожно-жировой клетчатке), плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Прогрессирует поражение скелетных мышц — они болезненны при движении и в покое, боль усиливается при надавливании на них, нарастает мышечная слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются их активные движения, больные не могут самостоятельно сесть, поднять голову с подушки. Поражение мимических мышц ведет к маскообразносги лица, глоточных и дыхательных — к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же осложняется частыми пневмониями. Если затронуты мышцы глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение верхнего века). Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит или миокардидистрофия) проявляется стойким учащением пульса, снижением давления, появлением систолического шума, может привести к развитию сердечной недостаточности. У трети заболевших — синдром Рейно (побеление и посинение пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует аппетит, бывают боли в животе, могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость. Выделяют 3 формы течения дерматомиозита: острое с бурным развитием симптомов (может окончиться смертью через 36 мес. из-за тяжелого поражения легких и сердечно-сосудистой системы), подострое и хроническое. Изменения в тестах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз с выраженным увеличением количества эозинофилов (до 25-70 %), стойкое увеличение содержания гамма-глобулинов в крови и СОЭ.

Распознавание проводится на основании биохимического теста крови и мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит обнаружению специфических изменений биопсированной мышцы.

При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкому улучшению. Необходимо применение больших доз глюкокортикоидных гормонов на протяжении длительного времени (преднизолон, метилпреднизолон). Возможен прием делагила, плаквенила, индометацина, бруфена, бутадиона; важное значение имеют витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной мышечной слабости применяют прозерин, анаболические стероиды (нерабол, ретаболил). После стихания воспаления — лечебная физкультура, массаж.

Справочник по болезням. 2012 .

Смотреть что такое "Дерматомиозит" в других словарях:

дерматомиозит — дерматомиозит … Орфографический словарь-справочник

Дерматомиозит — Рентгенограмма коленного сустава пациента с дерматомиозитом. МКБ 10 … Википедия

ДЕРМАТОМИОЗИТ — (от дермато. и греч. mys родительный падеж myos мышца), коллагеноз, характеризующийся нарушением двигательной функции вследствие поражения поперечнополосатых мышц, а также поражением гладких мышц и кожи … Большой Энциклопедический словарь

дерматомиозит — сущ. кол во синонимов: 2 • коллагеноз (3) • пойкилодерматомиозит (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

Дерматомиозит — I Дерматомиозит (demiatomyositis; греч. derma, dermatos кожа + Миозит системное заболевание с характерным прогрессирующим поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи; относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. При отсутствии … Медицинская энциклопедия

дерматомиозит — (от дермато. и греч. mýs, род. п. myós мышца), диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся нарушением двигательной функции вследствие поражения поперечнополосатых мышц, а также поражением гладких мышц и кожи. * * *… … Энциклопедический словарь

ДЕРМАТОМИОЗИТ — (dermatomyositis) воспалительное заболевание кожи и расположенных под ней тканей, включая мышцы. Является одной из разновидностей коллагеноза. На коже лица, головы, шеи, плеч и суставов пальцев появляется сине красная сыпь; позднее эти участки… … Толковый словарь по медицине

дерматомиозит — (dermatomyositis; дермато + миозит; син. Вагнера болезнь, Вагнера Унферрихта Хеппа болезнь, полимиозит) болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной… … Большой медицинский словарь

Дерматомиозит — (от Дермато. и греч. mýs, родительный падеж myós мышца) общее заболевание организма с преимущественным поражением кожи, мышц и нервов. Впервые описано в 1887 немецким врачом Э. Вагнером и независимо от него немецким врачом Х.… … Большая советская энциклопедия

дерматомиозит — заболевание соединительной ткани с характерным поражением мышц, покраснением кожи, отеками и пр. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия … Медицинские термины

Книги

  • Диффузные болезни соединительной ткани: рук. для врачей. Мазуров В.И. Руководство посвящено большой группе заболеваний соединительной ткани и содержит современные представления о распространенности, этиопатогенезе, клинических проявлениях, диагностике и… Подробнее Купить за 630 руб
  • Диффузные болезни соединительной ткани. Руководство для врачей. Зоткин Евгений Германович. Руководство посвящено большой группе заболеваний соединительной ткани и содержит современные представления о распространенности, этиопатогенезе, клинических проявлениях, диагностике и… Подробнее Купить за 629 руб
  • Диффузные болезни соединительной ткани. Я. А. Сигидин, Н. Г. Гусева, М. М. Иванова. В руководстве представлены общие закономерности патологических процессов при диффузных болезнях соединительной ткани - коллагенозах. Наиболее полно изложены главные из них - ревматоидный… Подробнее Купить за 490 руб
Другие книги по запросу «Дерматомиозит» >>

http://diseases.academic.ru

Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью. Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани. Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация. аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Симптомы дерматомиозита

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии. синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона - шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями. сухость. гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита. стоматита. отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей. При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений. Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев. Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса. Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена. миоглобина. сиаловых кислот, гаптоглобина. серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента. уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК. высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину. миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности. Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое. На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз .

Лечение дерматомиозита

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК .

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога. поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Дерматомиозит - лечение в Москве

http://www.krasotaimedicina.ru