Ливедо проявляется мраморным рисунком кожи, который возникает из-за изменений кровотока в сосудах дермы. Ливедо — скорее не болезнь, а своеобразная реакция кожи на то или иное воздействие.

Синонимы: livedo reticularis, livedo racemosa, мраморная кожа.

Эпидемиология и этиология

• Идиопатическое ливедо: постоянный мраморный рисунок кожи без видимой причины.

• Симптоматическое ливедо: обусловлено обструкцией сосудов (повышенная вязкость крови, стаз при параличе или сердечной недостаточности, атероэмболия, тромбоцитоз, криоглобулинемия, болезнь холо-довых агглютининов, воздушная эмболия); поражением сосудистой стенки (артериосклероз, гиперпаратиреоз, васкули-ты — узелковый периартериит и ревматоидный артрит, красная волчанка, антифосфолипидный синдром, дерматомиозит, лимфомы, сифилис, туберкулез, панкреатит); лекарственными средствами (хинин, хинидин, амантадин).

• Синдром Снеддона: артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения, преходящая ишемия головного мозга и ливедо на обширной поверхности тела.

Идиопатическое ливедо: 20—50 лет.

Идиопатическое ливедо: чаще встречается у женщин.

Идиопатическое ливедо: неизвестна. Симптоматическое ливедо: см. «Классификация».

Зимой состояние ухудшается.

Мраморный рисунок кожи появляется или усугубляется под действием холода. Нередко сопровождается покалыванием или онемением.

Элементы сыпи. Мраморный рисунок кожи, обусловленный цианозом, — сетчатый, древовидный, крапчатый или причудливый.

Внутри ячеек рисунка кожа бледная или ее цвет не изменен (рис. 15-20). Идиопатическое ливедо иногда сопровождается васку-литом (так называемый ливедо-васкулит), в этом случае зимой или в весенне-летний период на стопах и лодыжках появляются изъязвления.

Цвет. Синеватый, фиолетовый. Пальпация. Кожа на ощупь холодная. Локализация. Симметричная — на голенях, предплечьях, ягодицах, реже на туловище. Язвы — на голенях, лодыжках, стопах. Иногда — несимметричная локализация на конечностях в виде отдельных пятен.

• Идиопатическое ливедо: нарушений нет.

• Симптоматическое ливедо: признаки основного заболевания, например тромбоэмболического синдрома.

• Синдром Снеддона: неврологическая симптоматика (паралич, афазия).

Мраморный рисунок кожи Cutis marmorata (физиологическая реакция кожи на охлаждение; мраморный рисунок исчезает при согревании), ливедо-васкулит (гиалиноз мелких сосудов дермы, приводящий к их закупорке; бывает при криоглобулинемии и белой атрофии кожи), тепловая эритема (erythema ab igne).

Симптоматическое ливедо: результаты зависят от основного заболевания.

Патоморфология кожи Идиопатическое ливедо с ливедо-васкулитом: пролиферация интимы артериол, расширение капилляров, утолщение стенок венул, гиалиноз стенок мелких артерий, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Синдром Снеддона: поражение сосудов напоминает облитерирующий эндартериит. Симптоматическое ливедо: поражение сосудов, характерное для основного заболевания.

Ливедо: синдром Снеддона

Синеватый сетчатый рисунок на бедрах и ягодицах, внутри ячеек цвет кожи не изменен. Больной страдает артериальной гипертонией с кризовым течением и преходящей ишемией головного мозга

Клиническая картина и результаты анализов, характерные для основного заболевания.

Мраморный рисунок обусловлен спазмом артериол, прободающих дерму перпендикулярно к поверхности кожи. При этом в сосудах поверхностного венозного сплетения снижается насыщение крови кислородом и возникает цианоз. Под влиянием провоцирующего фактора, например холода, увеличивается вязкость крови, кровоток в поверхностном венозном сплетении замедляется, насыщение крови кислородом снижается еще больше, и мраморный рисунок становится более выраженным. Если придать конечности возвышенное положение, венозный отток облегчается, и рисунок становится менее выраженным. Ливедо возникает как при поражении артериол (нарушение притока крови к коже или повышение вязкости крови), так и при поражении венул (нарушение оттока крови).

Течение и прогноз

При идиопатическом ливедо мраморный рисунок сначала возникает под действием холода, однако со временем он становится постоянным. При симптоматическом ливедо течение и прогноз зависят от основного заболевания.

Больному рекомендуют не переохлаждать конечности. Эффективны пентоксифиллин, 400 мг внутрь 3 раза в сутки, и малые дозы аспирина.

Симптоматическое ливедо Лечат основное заболевание.

Информация, релевантная "Ливедо"
  1. Системные васкулиты
    ливедо (расширение мелких кожных сосудов в виде сетки). 3. Болезненность в области яичек (по данным отечественных клиницистов, этот признак встречается редко). 4. Миалгий. 5. Мононеврит или полинейропатия. 6. АД диастолическое более 90 мм рт. ст. 7. Повышение уровня креатинина в сыворотке крови. 8. Наличие маркеров HBV в сыворотке крови. 9. Патологические изменения при
  2. Микроскопический полиартериит (полиангиит)
    ливедо, в отдельных случаях — обширные некрозы кожи и подлежащих 509 тканей. При длительности заболевания более 6—8 мес выявляется умеренная АГ (в пределах 150—160/90—95 мм рт. ст.). В легких выслушиваются влажные звонкие мелкопузырчатые хрипы (свидетельство фиброзирующего альвеолита), учащается дыхание (особенно при развитии легочной недостаточности по рестриктивному типу). У 25 %
  3. Диффузные заболевания соединительной ткани
    ливедо, аутоиммунная гемолитическая анемия. 2) Неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся: а) диспротеинемия с повышением содержания ос2- и у-глобулинов в сы воротке крови; б) появление С-реактивного белка; в) увеличение содержания фибриногена; г) увеличение СОЭ. При выраженных суставных поражениях может обнаруживаться в небольшом титре РФ (ревматоидный
  4. Узелковый периартериит
    ливедо в виде стойких красно-фиолетовых пятен, сетчатой и ветвистой синюшности с симметричной локализацией на голенях, стопах и частично на бедрах, реже — на ягодицах, верхних конечностях и туловище. Обычно эти изменения сочетаются с другими кожными проявлениями — эритематозными, папулезными, геморрагическими, уртикарными, везикулезными и некротическими. Другим характерным признаком поражения
  5. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОНЕЧНОСТЕЙ
    ливедо ретикулярис может локализоваться в любой области конечностей или туловища. Характерный кожный рисунок часто усиливается под воздействием холода. Акроцианоз. Акроцианоз — наиболее редкое из всех вазоспастических расстройств. Он характеризуется стойким диффузным цианозом пальцев, кистей и стоп. Заболевание доброкачественное и не связано с каким-либо иным нарушением. Для вовлеченной в
  6. Значение антифосфолипидного синдрома в возникновении тромбофилических состояний в акушерской практике
    ливедо, неврологические нарушения, асептический некроз костей, кожи, хронические язвы голеней, поражение клапанов сердца. Из серологических маркеров важное значение приобретает исследование антител к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Несмотря на интенсивное изучение, механизм действия антител к фосфолипидам остается до конца не ясным. Считается, что ВА представляет собой группу сходных
  7. Дифференциальный диагноз
    ливедо, дигитальный артериит), мозга (ишемический инсульт) и желудочно-кишечного тракта (с развитием кишечной непроходимости). Из группы заболеваний с НТЭ следует исключать первичный АФЛС, развивающийся в результате аутоиммунных реакций к фосфолипидам эндотелия, мембраны эритроцитов и нервных клеток. Характерными проявлениями АФЛС являются: сетчатое ливедо, тромбофлебит поверхностных и (или)
  8. Системная красная волчанка (шифр. 32)
    ливедо. Встречаются варианты кожного синдрома с трофическими нарушениями в виде сухости кожи, выпадения волос, ломкости ногтей, бляшками на слизистых и др. • Суставной синдром в виде артралгий встречается в дебюте болезни почти у каждого пациента. Нередки артриты с поражением проксимальных межфаланговых суставов, запястья, лучезапястных, голеностопных суставов.Припухание суставов умеренное,
  9. Красная волчанка
    ливедо-васкулитом, артериальными и венозными тромбозами, привычным самопроизвольным абортом, гангреной. У трети больных СКВ отмечаются ложноположительные нетрепонемные реакции, увеличено АЧТВ и с помощью твердофазного ИФА выявляются IgG к кардиолипину. Антифосфолипидные антитела выявляются при разных заболеваниях, однако при СКВ они играют патогенетическую роль — ингибируют синтез простагландинов
  10. Узелковый периартериит
    ливедо: синеватый рисунок. Пальпация. Позволяет выявить невидимые глазом узлы. Болезненность. Локализация. Обычно двусторонняя. Ноги. Голени поражаются чаще, чем бедра. Иная локализация (в порядке убывания частоты): руки, голова и шея, ягодицы. Другие органы Артериальная гипертония. Нервная система. ЦНС: нарушения мозгового кровообращения. Периферические нервы: «множественный мононеврит»

http://medicinapediya.ru

Эта категория заболеваний включает первичную и вторичную холодовую чувствительность типа Рейно, цианотическую сеть, акроцианоз. Диагностика заболеваний данной группы не представляет большого труда. Значительно сложнее бывает установить, имеется ли какое-либо сопутствующее нарушение, ответственное за появление известных симптомов и признаков. Первичные расстройства, т. е. возникающие без основного заболевания, обычно протекают доброкачественно, редко сопровождаются образованием язв на паль цах и никогда не приводят к смерти больного.

Холодовая чувствительность типа Рейно. Диагностика основана на наличии трехфазного цветового ответа, развивающегося в определенной последовательности, а именно: бледность, цианоз, покраснение. Наиболее важным элементом является первая фаза — бледность, когда пальцы становятся абсолютно белыми .

Ливедо ретикулярис (цианотическая сеть на коже). Ливедо ретикулярис представляет собой стойкие цианотические пятна на коже, имеющие типичный вид рыболовной сети. В отличие от болезни Рейно, затрагивающей исключительно пальцы, ливедо ретикулярис может локализоваться в любой области конечностей или туловища. Характерный кожный рисунок часто усиливается под воздействием холода.

Акроцианоз. Акроцианоз — наиболее редкое из всех вазоспастических расстройств. Он характеризуется стойким диффузным цианозом пальцев, кистей и стоп. Заболевание доброкачественное и не связано с каким-либо иным нарушением. Для вовлеченной в процесс конечности характерен не только цианоз, но и понижение местной температуры. Другим признаком, часто сопровождающим эти расстройства, является избыточное потоотделение.

Диагностика. Первичная холодовая чувствительность типа Рейно встречается преимущественно у женщин, чаще в возрасте около 30 лет. Процесс охватывает обе конечности, симметричен и редко оканчивается образованием язв на кончиках пальцев или гангреной. Кисти поражаются чаще, чем стопы. Наличие таких признаков, как 1) внезапное начало заболевания и быстрое его прогрессирование вплоть до некроза тканей; 2) появление первых симптомов заболевания в более старшем возрасте (после 50 лет) и преимущественно у мужчин; 3) одностороннее или асимметричное поражение; 4) наличие других симптомов, сходных с системным заболеванием — позволяет предположить существование какого-либо основного патологического процесса.

Выявление основной причины заболевания нередко затруднено тем, что холодовая чувствительность может быть составной частью целого ряда различных нарушений. Следует помнить о следующих: 1) хроническое поражение артерий, чаще всего облитерирующий тромбангиит; 2) коллагеновые сосудистые расстройства, особенно склеродермия; 3) профессиональный или бытовой контакт с вибрирующими инструментами; 4) отравление свинцом и мышьяком; 5) прием различных лекарственных препаратов, а именно метисергида, анаприлина и производных эрготамина; 6) гематологические расстройства, такие как криоглобулинемия, холодовые агглютинемии, диспротеинемии; 7) двусторонний синдром выходного отверстия из грудной клетки; 8) поздние последствия холодовой травмы; 9) первичная легочная гипертензия; 10) скрытые карциномы.

К вторичным причинам ливедо ретикулярис относятся: 1) коллагеновые заболевания, в частности узелковые периартериит и диссеминированная красная волчанка; 2) гематологические расстройства: синдром повышенной вязкости, макроглобулинемия и криоглобулинемия; 3) холестериновые эмболии, причиной которых служат изъязвленные бляшки стенки грудной и брюшной аорты; 4) синдром Кушинга; 5) прием некоторых препаратов, в частности кортикостероидов; 6) длительное вынужденное положение тела или иммобилизация; 7) отдаленные последствия холодовой травмы; 8) длительное воздействие высоких температур или местная аппликация горячих предметов.

Лечение. Первичные формы холодовой чувствительности, в частности ливедо ретикулярис и акроцианоз, редко требуют специального лечения. Больным лишь необходимо подробно объяснить опасность длительного воздействия холода. При лечении в случае болезни Рейно широко применяли симпатэктомию, но не всегда с однозначно положительными результатами. При поясничной симпатэктомии положительные результаты удается получить чаще, чем при шейно-спинной симпатэктомии, так как в первом случае обеспечивается более надежная и стойкая денервация. Симпатэктомию, в особенности верхних конечностей, следует выполнять только тогда, когда консервативные методы лечения не могут устранить симптомы заболевания. Использование вазодилататоров показало их малую эффективность. Имеются сообщения о благоприятном влиянии фенигидина. Однако контролируемые выборочные исследования, подтвердившие бы эти данные, отсутствуют. Методы, основанные на отдаче живого тепла, могут способствовать ослаблению интенсивности приступов. После того как основное заболевание обнаружено, усилия должны быть направлены на его коррекцию.

Эритромегалия. Это редкое заболевание неизвестной этиологии характеризуется появлением чувства жжения, покалывания и, часто, зуда в дистальных отделах нижних конечностей и стопе при повышении окружающей температуры. Для каждого пациента существуют свои индивидуальные пределы окружающей температуры, при превышении которых появляются симптомы заболевания. Обычно это 31,7—36,1°С (89—97 °F). Во время приступа дистальные отделы нижних конечностей и стопы приобретают ярко-красную окраску. Больной, понимая, что это непосредственно связано с температурой окружающей среды, старательно избегает обстоятельств, провоцирующих симптомы болезни: носит открытую обувь (сандалии), не надевает носки, во время сна не укрывает ноги одеялом. Часто для понижения местной температуры больные используют струю холодного воздуха, получаемого при помощи фена.

Диагностика основана на данных анамнеза и результатах осмотра пациента во время приступа. Пульс на тыльной стороне стопы неизмененный, кожа теплая, имеет ярко-красную окраску. Заболевание обычно имеет первичную природу, но в редких случаях сочетается и с миелопролиферативными расстройствами.

Лечение обычно неэффективно, но некоторые больные испытывают облегчение после приема ацетилсалициловой кислоты или метисергида.

http://www.rusmedserver.ru

Сетчатое ливедо (Livedo reticularis) - диагностика, лечение

Livedo reticularis является очень частой физиологической реакцией с появлением пятен голубоватого (цианотично-бледного) цвета на коже, с характерным сетчатым рисунком.

Синонимы. лозовидное ливедо, кольцевидное ливедо, мраморная кожа.

Классификация сетчатого ливедо

1. Сетчатое ливедо при отсутствии системных заболеваний.
а. Физиологическое сетчатое ливедо (cutis marmorata): нормальная реакции на холод в виде появления сетчатого мраморного рисунка на коже в неонатальном периоде, у детей младшего возраста, у некоторых взрослых при отморожениях или акроцианозе.
б. Доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо. Стойкий голубоватый мраморный рисунок на коже в результате системного спазма артериол, при котором не выявлено каких-либо заболеваний или других причин этого явления.

2. Сетчатое ливедо на фоне системных заболеваний.
а. Вазоспазм: может наблюдаться при синдроме Рейно и заболеваниях соединительной ткани.
б. Обструкция сосудов: криоглобулины, холодовые агглютины, парапротеины, истинная полицитемия, тромбоцитоз, антифосфолипидный синдром и дефицит протеина С, дефициты протеина S или антитромбина III, эмболы, гепариновые или варфариновые некрозы. Застойные явления при параличе и сердечной недостаточности. Синдром Снеддона. Экстенсивное сетчатое ливедо, гипертензия, острое нарушение мозгового кровообращения и преходящие нарушения мозгового кровообращения.
в. Васкулиты: узелковый полиартериит, криоглобулиновый васкулит, ревматоидный васкулит, красная волчанка, дерматомиозит, лимфома, сифилис, туберкулез, панкреатит, кальцифилаксия. г. Другие причины: лекарственные средства (такие как амантадин, норадреналин, хинин, хинидин), инфекции или новообразования.

Эпидемиология сетчатого ливедо.
Возраст. от подросткового возраста до взрослого.
Пол. не имеет значения.

Патофизиология сетчатого ливедо. Ливедо вызывается спазмом артериол как реакции на холод, приводящей к гипоксии и расширению капилляров и венул. Повышение перфузии кожи и/или кровооттока приводит к депонированию деоксигенированной крови в венозную сеть, вызывая появления мраморного цианотичного сетчатого рисунка, который остается после согревания.

Анамнез сетчатого ливедо. Сетчатое ливедо появляется или обостряется под действием холода, иногда одновременно с онемением и покалыванием.

Кожные проявления сетчатого ливедо

Тип. пятнистый или пестрый макулярный цианоз с сетчатым рисуном на коже. Могут возникать изъязвления.
Цвет. красновато-синий.
Пальпация. кожа холодная на ощупь.

Локализация сетчатого ливедо.
1. Физиологическое/доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо: симметричные высыпания на руках или ногах; реже - на туловище и нижней половине ног.
2. Вторичное сетчатое ливедо: асимметричные пятна на конечностях.

Дифференциальный диагноз при сетчатом ливедо нужно проводить с другими ретикулярными кожными заболеваниями, например, инфракрасной эритемой (erythema ab igne), инфекционной эритемой или пойкилодермией.

Гистопатология сетчатого ливедо. гистологическая картина может быть разнообразной, т.к. причины сетчатого ливедо различаются: пролиферация интимы артериол с множественной дилатацией капилляров, утолщение стенок венул; лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация.

Течение и прогноз сетчатого ливедо. Физиологическое или доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо, возникающее при воздействии холода, в редких случаях персистирует. Вторичное сетчатое ливедо является признаком серьезных системных заболеваний.

Лечение сетчатого ливедо

Физиологическое или доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо.
1. Необходимо оберегать конечности от переохлаждения.
2. Небольшие дозы аспирина (3-5 мг/кг в сут. перорально 4 раза в день).
3. Пентоксифиллин (трентал) при тяжелых рефрактерных случаях.

Вторичное сетчатое ливедо. лечение основного заболевания.

http://dommedika.com