Лимфома - это онкологическое заболевание лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление "опухолевых" лимфоцитов.

Лимфоцит - белая клетка крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате неограниченного деления "опухолевых" лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и/или различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Термином "лимфома" обозначают большое количество различных видов заболевания, существенно отличающихся друг от друга по своим проявлениям и подходам к их лечению. Все лимфомы разделяют на 2 большие группы: лимфогранулематоз (другое название болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы .

Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее

Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:

  • Слабость
  • Повышение температуры тела
  • Потливость
  • Потеря веса
  • Нарушения пищеварения

Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование по следующему плану:

  1. Врачебный осмотр
  2. Общий клинический и биохимический анализы крови
  3. Биопсия (хирургическое удаление) пораженного лимфатического узла с его последующим морфологическим и иммунологическим исследованием
    Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: "Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?" Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: " С каким видом лимфомы мы имеем дело?"
  4. Лучевая диагностика
    Лучевая диагностика (рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре.
    Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.
  5. Исследование костного мозга также проводится с целью установить: "Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?"
  6. Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.

Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными .

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.

Мы представляем классификацию ВОЗ в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.

Классификация неходжкинских лимфом
Всемирной организации здравоохранения

В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

  • В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).
  • В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:
  • В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
  • Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)
  • Волосатоклеточный лейкоз
  • Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
  • Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа
  • Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)
  • Фолликулярная лимфома
  • Лимфома из клеток мантийной зоны
  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Первичная экссудативная лимфома
  • Лимфома / лейкоз Беркитта

Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов

  • Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)

Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов
  • Агрессивный NK-клеточный лейкоз
  • Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
  • Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
  • Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
  • Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
  • Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
  • Грибовидный микоз / синдром Сезари
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи
  • Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением

Приведенные формы неходжкинских лимфом также подразделяются в зависимости от особенностей их клинического течения на агрессивные и индолентные.

Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.

В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-ю, II-ю, III-ю и IV-ю. К номеру стадии обычно добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса. Если используют букву А - это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б - это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.

В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) - I-я и II-я стадии и распространенные - III-я и IV-я стадии.

I-я стадия - допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов

II-я стадия - допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (диафрагма - это мышечный листок, который разделяет грудную клетку и брюшную полость).

III-я стадия - допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.

IV-я стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.

  • Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию - облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
  • Агрессивные лимфомы. как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.
  • Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.
  • Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Клиника гематологии и клеточной терапии им. А.А.Максимова.


105203, Москва, ул. Нижняя Первомайская, 70. Телефон/факс (495) 603-72-17, (495) 463-49-23. e-mail:Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

http://gemclinic.ru

В настоящее время среди детей и взрослых набирает вес группа таких злокачественных новообразований, как лимфомы. Данная категория характеризуется поражением лимфоидной ткани и появлением неопластических клеток. Она включает в себя два вида опухолей:

  • лимфагранулематоз (лимфома Ходжкина) — выживаемость около 80% больных
  • неходжкинские лимфомы — выживаемость 20-25%

Эти два заболевания весьма различны в вопросах причин возникновения и течения болезни, а главное, выживаемости больных.

Общие понятия о лимфатической системе

Лимфатическая система является составной частью сердечнососудистой системы и состоит из лимфатических сосудов и лимфатических узлов. Лимфатический узел содержит специфическую лимфоидную ткань, через которую проходит лимфа и происходит ее обеззараживание.
Она выполняет ряд жизненно важных функций:

  • очищает организм от токсинов и чужеродных бактерий
  • участвует в обмене веществ (особенно в жировом обмене)
  • насыщает кровь иммунными клетками (лимфоцитами)

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это неопластический процесс, развивающийся в лимфоидной ткани и характеризующийся появлением новых клеток Березовского-Штернберга. Данная патология известна с 1832 года, когда английский доктор Томас Ходжкин описал семь случаев лимфогранулематоза. Заболевание поражает преимущественно молодых людей в возрасте 20-25 лет. Была выявлена закономерность между появлением лимфогранулематоза и носительством вируса Эпштейна-Барр. Выделяют 4 гистоморфологических варианта заболевания:

  • Лимфогистиоцитарный — 5% случаев
  • Нодулярный склероз — 30-45%
  • Смешанно-клеточный — 35-50%
  • Лимфоидное истощение — 10%

Клиническая картина лимфогранулематоза зависит от нахождения первичного источника опухоли. Зачастую заболевание начинается с гипертрофии лимфатических узлов шейной, надключичной, паховой и подмышечной областей, которые со временем сливаются в большие группы и прорастают в подлежащие ткани. Затем развиваются синдром верхней полой вены, плеврит и перикардит, нарушение дыхания, увеличение печени и селезенки, потеря массы тела вплоть до кахексии.

Основным методом диагностики заболевания является пункционная биопсия пораженного лимфатического узла. В препарате выявляются клетки Ходжкина, многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и другие.

Лечение лимфогранулематоза является комбинированным и включает в себя лучевую и химиотерапию. Прогноз для больных является благоприятным, так как болезнь Ходжкина хорошо поддается лечению. Пятилетняя выживаемость больных после применения комплексной терапии составляет 87-90% (более подробно в статье о симптомах и лечении лимфагранулематоза) .

Злокачественные лимфомы — лимфосаркомы

Это большая группа лимфопролиферативных нарушений (более 30 заболеваний), поражающих лимфоидный росток кроветворения, характеризующихся различными гистологическими особенностями бластных клеток, симптомами заболеваний и прогнозом выживаемости.

Опухолевые клетки начинают накапливаться в органах, (в которых есть лимфоидная ткань — селезенка, миндалины, кишечник, вилочковая железа) и лимфатических узлах, срастаясь между собой в опухолевые массы. Опухолевые клетки могут быть или только в определенном месте (редко), или (чаще всего) они распространяются с током крови во все ткани организма, но, при этом, одни опухоли растут быстро, иные медленней и поражают разные органы.

Статистика заболеваемости НХЛ

В настоящее время встречаемость данной патологии примерно на 45% превышает возникновение лимфогранулематоза. Особенно часто лимфосаркомы возникают в США, Канаде и странах Европы. Редко заболевание возникает в странах Азии (Японии, Сингапуре, Индии). В России заболеваемость лимфосаркомами составляет приблизительно 3%, в последние годы существует значительная тенденция прироста НХЛ. Они встречаются в любом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще, очень редко у детей до 3 лет, в основном диагностируются у пожилых людей.

Причины заболевания

Почему возникают лимфомы, до сих пор остается загадкой для врачей и ученых. Не существует определенного признака, найденного у всех больных одновременно. Но известно следующее:

  • Вирус Эпштейна-Барр вызывает лимфому Беркитта у ВИЧ-инфицированных пациентов и больных, получающий иммунносупрессивную терапию.
  • У многих больных с НХЛ обнаруживались генетические дефекты в 8 хромосоме.
  • В США у большинства пациентов был выделен человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус 1 типа (HTLV-1), который доказанно передается через биологические жидкости человека (сперма, кровь, слюна, молоко).

Факторы внешней среды также играют большую роль в возникновении заболевания. Отмечается высокий риск заболеваемости:

  • при длительном контакте с пестицидами, гербицидами
  • при приеме некоторых медикаментов
  • при воздействии радиации, ионизирующего излучения (рентгеновские лучи, облучение ультрафиолетом).

Классификация лимфосарком

Деление НХЛ REAL (The Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms) является комплексным и основано на молекулярной структуре и биологических характеристиках опухолей.
Виды лимфом:

  • Лимфома Беркитта;
  • Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • Плазмоцитома;
  • Волосатоклеточный лейкоз;
  • Фолликулярная лимфома;
  • Иммунноцитома.
  • Грибовидный микоз (синдром Сезари);
  • Ангиоцентрическая лимфома;
  • Кишечная Т-клеточная лимфома;
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома;
  • Крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз.

По злокачественности лимфосаркомы делятся на три категории:

  • низкой степени — небольшой злокачественностью обладают плазмацитома Вальденстрёма и фолликулярная смешанно-клеточная НХЛ
  • промежуточная степень наблюдается при развитии фолликулярной крупноклеточной и диффузной крупноклеточной лимфомах.
  • высокой степени — наиболее опасными с высокой степенью злокачественности считаются лимфома Беркитта и иммуннобластная НХЛ.

Клиническая картина НХЛ

Симптомы лимфомы довольно разнообразны, каждый вид имеет свои особенности. Общим признаком для всех НХЛ является первичное поражение лимфатических узлов (нодальное расположение) либо печень и селезенку (экстранодальное). В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы шейной, подмышечной области, медиастинальные, брюшинные и забрюшинные (то есть на боковых поверхностях шеи, подмышками, в локтевых сгибах, под ключицей, в паху).

В начале заболевания лимфатические узлы увеличиваются в размерах, становятся плотными и безболезненными, затем сливаются в большие группы (конгломераты), могут изъязвляться и образовывать свищевые ходы. Симптомы лимфомы, обусловленные гипертрофией узлов:

  • кашель, инспираторная одышка
  • ощущение кома в горле, нарушение глотания
  • застой крови в верхней половине туловища вследствие сдавливания вен (синюшность и одутловатость лица)
  • отеки конечностей
  • кишечная непроходимость
  • механическая желтуха

Со временем лимфобластные клетки разносятся по всему организму (диссеминируют), поражая кости, печень, селезенку, нервную систему, молочные железы, яички и так далее. К экстранодулярным (то есть, не связанным с лимфатическими узлами) симптомам заболевания относятся:

  • Ухудшение аппетита, снижение веса (за 6 месяце более чем на 10%), общее недомогание, повышение температуры тела, повышенная ночная потливость, плохой сон, апатия, повышенная раздражительность
  • Увеличение и уплотнение молочных желез, симптом умбиликации (втяжение соска)
  • Появление на коже плотных, болезненных узелков, склонных к слиянию
  • Менингизм (поражение бластными клетками мозговых оболочек), характеризующийся головными болями, многократной рвотой, не приносящей облегчения, положительными менингеальными знаками
  • При поражении костного мозга – анемия, склонность к тяжело протекающим инфекциям, склонность к кровотечениям, частые носовые кровотечения. длительные обильные менструации, гематомы и пр.
  • Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется сильными болями в позвоночнике, костях таза, атрофией мышц, боли в суставах и костях даже в покое

Увеличенные лимфоузлы не болезненны при пальпации, кожа обычного цвета, лимфаузлы спаянные между собой

Если происходит поражении миндалин - затруднено глотание, изменяется тембр голоса, миндалины увеличиваются в размерах

Отдельно хотелось бы рассмотреть симптомы лимфомы Беркитта, наиболее часто встречающейся опухоли из данной группы. Лимфома Беркитта поражает преимущественно желудочно-кишечный тракт, вызывая гипертрофию лимфатических узлов. Опухолевый процесс сопровождается выраженными болями в животе, вздутием, запорами, кишечной непроходимостью. Возможно развитие перфорации кишечника и перитонита.

Если в опухолевый процесс вовлекаются лимфоузлы грудной полости, дыхательных путей, тимуса - затрудняется глотание, появляется сухой надсадный кашель, чувство стеснения грудной полости, прогрессирующая одышка

При поражении ЦНС - судороги, рвота, сильные головные боли, паралич черепно-мозговых нервов

Лимфома у детей имеет свои особенности. Чаще всего в опухолевый процесс вовлекается костный мозг, бластные клетки угнетают листки кроветворения, вызывая анемию, повышенную кровоточивость, частые воспалительные заболевания.

Диагностика лимфомы

К основным методам диагностики заболевания относятся:

  • Пункционная биопсия лимфатического узла с последующим цитологическим исследованием пунктата, в котором обычно выявляются незрелые формы Т- и В-лимфоцитов. Именно по степени зрелости опухолевых клеток определяется злокачественность НХЛ. В зависимости от поражения внутренних органов могут проводить биопсию печени, костного мозга, люмбальную пункцию.
  • Рентгенологическое исследование (компьютерная томография, обзорная томография), магнитно-резонансная томография, ультразвуковое дуплексное сканирование пораженных органов.
  • Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ, коагулограмма ).
  • Лапароскопия и пробная лапаротомия с исследованием асцитического экссудата.
  • Иммунологическое исследование крови для выявления антител к вирусу Эпштейна-Барр, специфических маркеров опухолевого процесса (BCL-2, CD 19, 20, 22, HLA/DR).

Лечение лимфомы

Выбор тактики лечения НХЛ зависит от распространенности опухолевого процесса и морфологического типа клеток. В любом случае, лечение должно быть комплексным и объективным.
Основные методы лечения:

  • Хирургическое лечение – при одиночных опухолях внутренних органов. Производится полное иссечение пораженной ткани и близлежащих групп лимфоузлов. При выраженном спленизме (то есть избыточной функции селезенки, когда она разрушает не только опухолевые клетки, но нормальные клетки крови) удаляют сезенку.
  • Лучевая терапия – применяется в комплексе с химиотерапией, является эффективным методом на всех стадиях лечения, может использоваться в пред- и послеоперационном периоде.
  • Химиотерапия – включает в себя использование цитостатиков (циклофосфан, фторурацил), моноклональных антител (ритуксимаб), глюкокортикостероидов (метилпреднизолон, будесонид). При лимфомах зачастую используют монохимиотерапию.
  • Трансплантация (пересадка) костного мозга – способствует восстановлению клеточного состава крови, уменьшает симптомы заболевания.

Основным критерием наступления ремиссии лимфомы является исчезновение в пунктате бластных клеток. В последние десятилетия широко внедряется такой неинвазивный метод, как ПЦР, выявляющий в организме измененную ДНК лимфоидного клона.

Прогноз при лимфомах

5-летняя выживаемость при НХЛ варьируется в зависимости от морфологического варианта:

  • Хороший прогноз, превышающий 70% - при фолликулярных лимфомах, MALT- лимфомах, В-клеточных лимфомах маргинальной зоны
  • При Т-лимфобластных, периферических Т-клеточных НХЛ - выживаемость ниже 30%.
  • При первичных лимфомах орбиты, лимфомах легких, ЖКТ, слюнных желез, кольца Пирогова-Вальдейера - более благоприятные прогнозы - 5-летняя выживаемость свыше 60%
  • Лимфомы молочных желез, костей, центральной нервной системы, лимфомы яичников и яичка имеют высокую злокачественность и низкий процент выживаемости.

Также при лимфомах высокой степени злокачественности продолжительность жизни пациентов находится в прямой зависимости от своевременно начатого лечения и его результатов:

  • Если достигается полная ремиссия, то 5лет-няя выживаемость около 50%
  • При частичной ремиссии - 15%, поэтому очень важно проведение активной интенсивной терапии сразу с момента диагностирования высокозлокачественной лимфомы для достижения полной ремиссии
  • Пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных лимфомах составляет 80% вне зависимости от результата лечения - полной или частичной ремиссии.

http://zdravotvet.ru

Лимфому диагностируют, когда лимфатическая система поражена злокачественными опухолями. В результате увеличиваются все лимфатические узлы, во внутренних органах копятся «опухолевые» лимфоциты. У лимфомы есть очаг, она может создавать метастазы, распространяться по организму. Специалисты выделяют лимфому Ходжкина и неходжкинскую лимфому. О том, как отличить заболевание, справиться с ним читайте в нашей статье.

О лимфатической системе

Лимфатическая система – часть сосудистой, состоит из сети лимфатических сосудов, по которым течёт бесцветная лимфа (состоит из лимфоцитов). Сосуды проходят через всё тело, по их длине есть лимфатические узлы (в их фолликулах размножаются лимфоциты). Благодаря лимфатической системе организм защищается, производит антитела. По лимфососудам оттекает жидкость из пространства между клетками, попадая в кровь. Здесь создаются лимфоциты, всасываются белки и жиры.

Особенности лимфомы Ходжкина или лимфогранулематоза

Болезнь чаще поражает молодых мужчин и иногда детей до 15 лет. Считается, что развивается патология из-за генетических особенностей, предрасположенность к ней. Провокаторами также могут стать вирус Эпштейна–Барр, долгое влияние на организм химических веществ (клетки лимфы в итоге превращаются в злокачественные).

Симптомы лимфогранулематоза

Сначала растут периферические лимфатические узлы. Поражение затрагивает лимфоузлы спереди и сзади шеи, затем над ключицей и под ней, подмышками, в паху. Лимфоузлы становятся плотными, спаиваются друг с другом или тканями вокруг. Когда поражены лимфоузлы груди и брюшной полости, появляются надсадный кашель с одышкой, плохим аппетитом, болями в груди и животе (плюс тяжесть). Если не лечиться, лимфоузлы становятся больше, могут сдавить и сместить желудок, почки, отзываясь болью в спине и под ложечкой. При поражении костей они сильно болят и в покое, и в движении. Кроме того, независимо от места развития опухолей, повышается температура тела, появляется ночная потливость со слабостью, почти нет аппетита, чешется кожа, резко теряется вес и организм чаще поддаётся инфекциям.

Стадии лимфомы Ходжкина

Если опухоль развилась в лимфоузлах какой-то одной части организма или одном органе не в лимфоузлах (к примеру, подмышками) – это І стадия. Поражение лимфоузлов или органов в нескольких частях тела с одной стороны диафрагмы (вверху или внизу) указывает на ІІ стадию.Опухоль может развиться в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы (IIIст), плюс в то же время иногда затрагивается сам орган (ІІІЕ), либо, селезенка (IIIS), или все вместе: ст. III(1) – опухоль находится вверху брюшной полости; ст. III(2) – страдают лимфоузлы таза и вдоль брюшной аорты. Патология вовлекает часто не только лимфоузлы, а ещё и костный мозг с почками, печенью, кишечником. Кроме цифр стадии развития болезни дополнительно используют буквы. К примеру, буква А обозначает, что симптомов нет, В – есть один или несколько симптомов (потливость приливами, необъяснимое повышение температуры тела выше 38 °С, снижение веса на 10 и более % в течение полугода). С помощью буквы Е специалисты указывают, что опухоль развилась в органах и тканях, близко расположенных к пораженным крупным лимфатическим узлами. S приписывают при поражении селезенки, а Х обозначает большое объемное образование.

Диагностика лимфогранулематоза

Кроме стандартного опроса специалист ощупывает, осматривает, постукивает места нахождения лимфатических узлов, прослушивает как работают внутренние органы. Нужно пройти общий анализ крови и биохимический (на белки с печеночными пробами, пробой Кумбса). Назначают также рентген органов грудной клетки (прямо и сбоку), на исследование берётся небольшая часть костного мозга (миелограмм и биопсия). Дополнительно, если нужно, рекомендуют УЗИ брюшной полости и пространства за брюшиной, компьютерную томографию (КТ), торакотомия (хирургическое вскрытие грудной клетки), лапаротомию (вскрытие брюшной полости) – чтобы определить стадию заболевания, удалить селезёнку (если требуется). Сцинтиграфия (в организм вводятся радиоактивные изотопы, на специальном приборе создаётся двухмерное изображение). Исследуют иммунитет на антигены CD15 и CD30. Основной критерий для постановки диагноза – обнаружение клеток Ходжкина или Рид–Березовского–Штернберга в поражённых лимфоузлах.

Лечение болезни Ходжкина

Иногда болезнь протекает злокачественно 4–6 месяцев и приводит к смерти, а иногда длится лет 15–20. В лечении применяют лучевую и химиотерапию (цитостатики). Обычно назначается по пять дней курс лучевая терапия (количество курсов зависит от индивидуальных особенностей). После такого лечения ощущается слабость с сонливостью. Курсы химиотерапии зависят от стадии. Препарат вводится в вену или принимается через рот. При этом важна доза и время приёма. Как только завершён курс, проводится обследование для определения эффективности лечения. Для тех, у кого І и ІІА стадии, подходит только лучевая терапия. Лучевая плюс медикаменты – ІІ и ІІІА стадии. Только препаратами лечат при IIIВ и IV стадиях. При возможном поражении костного мозга нужна его аутотрансплантация (то есть пересадка нужных частей из своего же организма). Кроме того, могут понадобиться антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты, переливания крови. Благодаря лечению, начатому вовремя и проводимому правильно, удаётся достичь пятилетней ремиссии в 70–80 % случаев (если ремиссия через пять лет сохраняется, человек считается излеченным). У 30–35 % происходят рецидивы. При этом эффективных способов профилактики пока нет.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

В эту группу включены более 30 злокачественных опухолевых болезней, которые похожи по признакам и природе. Часто развиваются у пожилых людей (риск в два раза выше для мужчин), редко у детей до трёх лет.

Провокаторы и особенности развития патологии

Болезнь считают связанной с генетической мутацией в каком-то лимфоците, так что он начинает бесконтрольно размножаться, не выполняет свои функции. Мутацию, по мнению специалистов, провоцируют вирус Эпштейна–Барр, некоторые химикаты (пестициды, гербициды) и медикаменты с радиацией. Влияет состояние иммунитета. Опухолевые клетки срастаются между собой в массы, накапливаются в лимфоузлах, миндалинах, селезенке, вилочковой железе, лимфатических бляшках кишечника. Бывает, что опухоль находится в одном месте, но чаще разносится с током лимфы, поражает другие органы с тканями.

Виды НХЛ

К низким по злокачественности лимфомам относятся лимфоцитарный с диффузным, пролимфоцитарным, нодулярным лимфоплазмоцитарным типами. В промежуточную степень входят пролимфоцитарно-лимфобластный и нодулярный типы, а также пролимфоцитарный, диффузный, пролимфоцитарно-лимфобластный плюс диффузный тип. Высоко злокачественные – иммунобластный с диффузным, лимфобластным (макро-, микро-, со скрученным, нескрученным ядром), диффузным типами и опухолью Беркитта. Отдельно выделяют грибовидный микоз с плазмоцитомом, ретикулосаркомами (лимфоидный и гистиоцитарный варианты), не классифицируемой лимфомой. Проводят забор ткани из очага опухоли.

Признаки НХЛ

К общим признакам относятся увеличение лимфатических узлов, появление образований, похожих на опухоли, на шее, над или под ключицей, подмышками, в сгибах локтей, в паху. Развиться опухоль может в груди, брюшной полости и за ней, в органах с лимфоидной тканью (например, миндалины, селезенка и др.). Патология иногда затрагивает метастазами печень с легкими, костями и мягкими тканями, костным мозгом. К общим симптомам для всех видов НХЛ относятся: высокая температура с ночной потливостью, резким похудением, слабостью, утомляемостью, плохим сном и аппетитом, раздражительностью и апатией. Сочетание первых трёх признаков, указывающих на лимфому, называют «В»-симптоматикой. Из специфических признаков можно заметить рост лимфоузлов, их «спаянность» между собой (при ощупывании нет боли, по цвету кожа над ними обычная). Сигналами к поражению миндалин будут – изменение тембра голоса, трудное глотание, увеличение миндалин. Боли в животе и органах с запорами или диареей, тошнотой и рвотой, потерей аппетита – признаки опухоли в лимфатических узлах брюшной полости. Когда поражены лимфоузлы грудной полости, дыхательных путей и тимуса, появляется ощущение стеснения, распирания в груди, глотание даётся с трудом, есть надсадный кашель, развивается одышка. Опухоль в костях отзывается их болью. Если задета центральная нервная система, не обходится без головных болей, рвоты, судорог, признаков паралича черепно-мозговых нервов. На поражение костного мозга указывает восприимчивость к инфекциям, которые проходят тяжело (в крови падает число лейкоцитов), появляется анемия (в крови мало эритроцитов). Становятся частыми кровотечения – мелкоточечные кровоизлияния с гематомами, носовыми кровотечениями, долгими обильными менструациями и др. (низкий уровень тромбоцитов). Заметить неходжкинские лимфомы можно в течение нескольких недель от начала заболевания.

Диагностика НХЛ

Чтобы уточнить диагноз, нужен общий анализ крови для определения количества лейкоцитов, ультразвук, рентген, МРТ и КТ, плюс позитронно-эмиссионная томография забирают клетки спинномозговой жидкости, чтобы узнать, есть ли опухоль. Исследуют увеличенные лимфоузлы (пункция) и асцитическая жидкость. Ориентируясь на тип найденной опухоли назначают лечение, строят прогнозы. Определить общее состояние, чтобы избежать возможных осложнений во время лечения, можно на обследовании почек, печени, фракций белка и сердца.

Лечение НХЛ

Химиотерапия с лучевой терапией могут дополнить трансплантацией костного мозга, удалением опухоли хирургами. Стадии болезни определяют по распространению опухоли, её размеров, возрастных особенностей и т.д.В химиотерапии часто используют несколько препаратов в большой дозе, небольшими курсами. В целом лечение длится 2-5 месяцев. Цитостатики могут вводить прямо в спинной мозг. Также эффективен препарат Ритуксимаб или Мабтера. Параллельно с терапией химиопрепаратами проводят симптоматическую терапию, то есть профилактику и лечение осложнений (антибиотики с переливанием крови, укрепление иммунитета). При терапии из шести цитостатиков полная ремиссия на пять лет достигается в 75–80 %.

Лучевую терапию рекомендуют при І стадии заболевания, если опухоль низко злокачественная, а также если патология затронула кости. Этот метод часто дополняют химиотерапией.

Когда поражена селезёнка, помогает её удаление. Часть желудка, в которой развилась опухоль, тоже можно удалить (резекция). А вот лимфоциты долго не требуют специальной терапии. Обычно применяют монохимиотерапию (Хлорбутин с Циклофосфаном), стероидные гормоны (Преднизолон с Метилпреднизолоном), плюс антигистаминные средства или операция. Прогнозы после лечения зависят от возраста человека, типа опухоли и её размеров, патологий-спутников, запущенности ситуации. Чёткой тактики профилактики в медицине нет кроме избегания факторов риска.

Елена Малышева рассказывает о лимфоме и способах ее лечения

http://doorinworld.ru